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每16个梅州人中至少有1人携带蚕豆病基因

2018-08-02 20:41编辑:梅州新闻网人气:


每16个梅州人中至少有1人携带蚕豆病基因

基因诊断能确诊致病基因携带者葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏程度,查看有没有出现溶血、贫血、胆红素升高的症状。何森垚 摄

    5月上旬,梅州市妇女儿童医院儿童保健科主任廖燕霞接诊了一个病例,孩子出生已10个月,但还坐不稳,全身呈现蜡黄色,经过一系列诊断确诊为G-6-PD缺乏症,低温刺激诱发病理性黄疸。因为病发时间过长,未得到有效治疗导致大脑损伤,造成孩子智力低下。

    G-6-PD缺乏症是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的简称,因食用新鲜蚕豆或是接触大量蚕豆花粉引发急性溶血,极易危及生命,而又被称为蚕豆病。

    广东是蚕豆病高发地区之一。广东蚕豆病基因携带率为5%,梅州高于全省水平,达到6%,即平均每16个梅州人中至少有1人携带此基因。蚕豆病基因携带者需终身远离某些食物或药物,通过新生儿筛查及时确诊能及早介入预防,以防严重病发导致孩童致残致死。

    ●南方日报记者 张柳青 通讯员 徐晓丹 汤小明

    病

    2005年至今筛查3.6万例基因携带者

    春末夏初,正是新鲜蚕豆上市的时节,蚕豆既可以炒菜、凉拌,也可以制成各种零食,是大众喜爱的食物之一,但并不是所有人都能食用蚕豆。

    铭铭今年5岁,是蚕豆病基因携带者,从他出生那天起,铭铭的母亲就严格遵守医嘱,将蚕豆剔除于食谱之中,只要孩子出现的地方,就要检查是否有樟脑丸,服药时也要注意其成分,避免食用诱发蚕豆病的药物。

    蚕豆病的学名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,即患病者体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。因此酶附着在红细胞膜上,红细胞运输氧气和排出二氧化碳时需要此酶进行调解。缺乏此酶不会造成直接影响,一旦接触到诱发因素,将会导致红细胞破裂,形成血管内溶血。如果大面积溶血,红细胞迅速减少,人体造成缺氧,就会致命。

    梅州是蚕豆病高发区,2005年梅州市启动新生儿疾病筛查工作以来,共筛查58.9万例新生儿中,有3.6万例蚕豆病基因携带者。蚕豆病是不完全显性遗传病,病理基因在X染色体上,因男性只有一条X染色体,所以在疾病筛查中,男性蚕豆病基因携带者更易被发现,因而筛查阳性率比女性略高,梅州男性蚕豆病基因携带率接近8%。部分女性携带者可能在检查时,非携带蚕豆病基因的X染色体在工作,检查出葡萄糖-6-磷酸脱氢酶未大量缺乏而未被发现。全市基因携带率为6%,即每16个梅州人中至少有1人携带此基因。

    为何梅州蚕豆病基因携带率如此高?梅州市妇女儿童医院医学遗传中心主任黄烁丹介绍,学界提出假说,认为梅州人蚕豆病基因携带率高与客家人迁徙历史分不开。“蚕豆病高发区与疟疾高发区有相关性。”黄烁丹说,客家人的祖先为了躲避战乱,从中原迁到南方,迁徙时只能在穷山恶水里行走,因而疟疾在客家祖先中肆虐,为了抵抗疟疾,在代代遗传进化中,部分客家人体内红细胞发生突变,红细胞上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶减少,一旦疟原虫侵蚀了缺少葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的红细胞,这个红细胞就会破裂,疟原虫无法存活而被排出体外。

    突变的红细胞一定程度上帮助客家人抵抗疟疾,但也造成蚕豆病的出现。黄烁丹说,国内蚕豆病最早是在兴宁被发现。上世纪60年代,兴宁一群孩子在蚕豆花开的季节到蚕豆花田里玩耍,晚上回到家后,有几个孩子出现了脸色苍白、全身无力、小便呈现红色的症状,过了1至2天后,患病小孩纷纷去世,造成当地人恐慌。于是请来医学遗传学专家杜传书进行研究,证实孩子们是因为蚕豆病致死,自此国内有了蚕豆病的概念。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。

    治

    蚕豆病基因携带者终身远离蚕豆、樟脑丸

    蚕豆病基因携带者只要得到及早的介入预防,也可能终生不发病。“红细胞缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,就像是在红细胞上放了一颗‘地雷’,而接触蚕豆、樟脑丸等就像是踩到了那颗‘地雷’,引发红细胞破裂,导致溶血,对生命产生威胁。”黄烁丹说,若是终身不触碰那颗“地雷”,将一辈子相安无事。

    早年医学技术不发达时,遇到诱发蚕豆病的因子,发生急性溶血,人在24-48小时之内就会死亡。如今医学技术进步了,有良好的治疗方法处理急性溶血。接触蚕豆导致急性溶血的蚕豆病患者可通过大量输血或换血来治疗,只要及时输血,患者将不会留下后遗症。

(来源:网络整理)

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